罕見病 這些症狀在不斷提醒你，你的免疫系統正在“起義”

針不開焰 無法動膛 人體就像機器一樣 需要充電才能恢復一點點本屬於自己的能力 但這個就有點像是充電兩小時 開機五分鐘了 疾病反反覆覆 它似乎只想阻止你活動 可以說這種疾病不會致死 不會致殘 但確實很多人害怕 哈嘍大家好 我是奇諾 給阿姨倒一杯卡布奇諾的奇諾 其實我一開始是不懂這個疾病的 我第一次瞭解到這個疾病 是在2018年的藥理學中 裏面有一個藥叫心思地鳴 這藥沒引起我的注意 反倒是它治療的疾病引起了我的注意 wiki的數據指出 每百萬人中約有50至200人罹患重症肌無力 如果按這個數據換算的話 國內可能有7萬到28萬患者 粉絲群體中也有個朋友是重症肌無力患者 所以這一期我就趕一下做出來 那我們一起了解一下重症肌無力吧 第一個描述的重症肌無力病例 可能是美洲的一位原住民酋長 在他長達92年的一生中 重症肌無力在某段時間中影響着他 據佛吉尼亞編年史家報道 他遇到的過度疲勞破壞了他的體質 他的肌肉似乎沒有一點力量 他的肌腱失去了張力和彈性 他的眼皮非常沉重 甚至沒辦法睜開眼睛 只能依靠別人將其眼皮抬起來 才能短暫的看見這個世界 他也喪失了行走的能力 醫學的落後加之疾病的罕見性 使得他無法得到治療 最後他的靈魂從印第安人抬着的擔架上升起 逃離這座已經成爲廢墟的身體 他最終因重症肌無力 死於1646年 因爲症狀難以琢磨 重症肌無力很難診斷 大部分情況下 患者只是覺得沒有休息夠 或者運動過頭 就算是去醫療機構 也不容易判斷出是其他精神紊亂 還是正常的生理現象 又或者罕見的重症肌無力 目前科學家們還不清楚 這種自身免疫防禦的確切原因 根據肌肉萎縮症學會的說法 一種理論是說 某些病毒或細菌蛋白質 可能會促使身體攻擊一線彈箭 但這也僅僅算是假說 英國生理學家托馬斯·威迪斯 於1672年 描述了首例重症肌無力患者的臨牀表現 大致的意思是 他們體內的系統非常健康 但是從外表上看 他們似乎非常虛弱 他們不能直立 無法運動 或者說 他們不能去完成動作 他們在一天的絕大部分時間中 只能躺在牀上 就像是 一個正常人 失去了運動能力一樣 站在現代的角度來看 這是一種自身免疫性疾病 是的 又是免疫性疾病的一種 在一開始 免疫系統錯誤的攻擊自身 破壞神經和肌肉之間的通訊系統 使肌肉變得虛弱 且容易疲勞 最直接的就是 沒辦法使上勁 肌肉能控制眼部的活動 面部表情 以及身體各部活動 疾病通常首先影響眼睛和麪部 這兩塊區域的肌肉無力 是較早期被發現的症狀 我查了挺多文獻 沒有任何一篇文獻指出 爲何眼部和麪部最容易出現症狀 不過有一些假設 或許可以滿足一下各位的好奇心 一種假設是 與身體其他肌肉群的輕度無力相比 患者可能更容易注意到眼睛無力 另一個假設是 眼睛和眼瞼肌肉 在結構上與軀幹和四肢的肌肉不同 眼部肌肉比其他肌肉收縮更快 可能更容易疲勞 在這個階段 最明顯的感受就是 他們的眼皮難以撐開 眼球和瞳孔運動障礙 如果病情累積雙眼 那這種異常 會導致他們看到雙重圖像 我也不知道怎麼去解釋 或許你們可以 做個鬥雞眼感受一下吧 嚴重的話 甚至 眼皮無法撐起 在一天的部分時間段 會成爲一個視力正常的盲人 對的 就部分時間段 這種情況 一開始 只需要休息幾分鐘 就能有所改善 問題也通常多次出現 肌肉無力的發生 甚至 會在一小時內 多次出現 並且 根據患者體質不同 疾病的進程差異很大 爲什麼眼部要扯這麼多內容呢 因爲在大約40%的重症肌無力患者中 眼部肌肉 首先受到影響 85%的患者 最終會出現這個問題 這種情況 隨着時間的推移 症狀 會擴散到身體的其他部位 病情的嚴重程度因人而異 不過有一點 重症肌無力 並不是一個隨着時間推移 就一定會扼緩的疾病 它不會隨着年齡增長 而變差 當你疲倦時 它往往會變得更糟 休息後會變得更好 在某些人中 症狀還可能 有許多其他觸發因素 例如 壓力 感染 和某些藥物 可以肯定的是 在大多數患者中 整個身體 都難以躲避重症肌無力的影響 大約15%到20%的重症肌無力患者一生中 至少 有一次嚴重發作 臨牀上稱爲 肌無力危象 這個階段 患者會變得非常虛弱 肌無力 可能影響心肌和呼吸機 導致各種併發症出現 危及生命 重症肌無力 也經常發生在 患有其他自身免疫性疾病的人身上 例如 內分析關節炎 系統性紅斑欄瘡 和一些導致甲狀腺過度活躍的疾病 重症肌無力 與其他免疫性疾病 是相似的 不過也有5%左右的患者 有遺傳的傾向 在諸多病例中 值得注意的是 許多重症肌無力患者的胸腺 比正常人大 胸腺是免疫系統的一部分 這個腺體在小時候比較大 健康成人的胸腺較小 然而 在一些患有重症肌無力的成年人中 胸腺異常變大 大約1%的患者 有胸腺異常生長 也被稱爲胸腺瘤 不過一般不是惡性的 這兩個疾病 似乎是有點共性吧 患胸腺瘤的患者中 約有三成 也患有重症肌無力 在治療方面的話 其實有部分患者是能治癒的 但多數病例 需要免疫抑制藥物治療 早期治療能最大程度上 減少全身性重症肌無力發生的可能 在預防方面的話 重症肌無力極難預防 只有通過出現的相關症狀之後 才能夠確定患者出現的這些疾病 那就只能是儘量避免過度勞累 和時難休息了 然後 檢測的話 在Wiki上有一套方法 你們如果擔心可以自己試試 不過結果 並不百分百準確 平時在家也別自己瞎擔心 重症肌無力難以診斷 可能需要多項檢查 才能確診 更多的 可能只是你累了而已 就算中招了 及時治療的話 那治癒疾病也並非不可能 如果症狀出現太頻繁 請記得 一定要去看看 那麼本期就到這裏了 想看什麼題材可以私信告訴我 還望各位能點個贊 在評論區或彈幕 發表下關於 重症肌無力的看法 我是奇諾 我們 下期再見