Las proteínas infecciosas, Los Priones

Me preguntaba, ¿cuál es un dato genuinamente aterrador? Esta ya la conocía, pero creo que a la gente ya se le olvidó. ¿Cuál? La de Crutzfeldt-Jakob, mejor conocida como la enfermedad de la vaca loca. Es hereditaria, no tiene cura y es mortal 100% de las veces. Es la que te hace hoyos en el cerebro, ¿verdad? Sí, bueno, que no es un virus, no es una bacteria. Son priones, se llaman. Rafita Carvajal, sálvanos. Sí, sálvanos, Rafa. Te vemos ahí en Monterrey. ¿Qué son los priones? La palabra prion es una abreviación de proteína infecciosa. Resulta que las proteínas son cadenitas de aminoácidos y los aminoácidos tienen ciertas cargas. Entonces, depende de los aminoácidos que formen esa cadenita, las proteínas empiezan a plegarse. Los que son afines quedan dentro, queda otra configuración y esa otra configuración se vuelve a plegar. Y otra vez se vuelven a plegar hasta formar cuatro pliegues. Se dice que es una estructura cuaternaria. En nuestro cuerpo, la parte de afuera de las proteínas son aminoácidos que son solubles en agua. O sea, les gusta juntarse con el agua. Y la parte interior son aminoácidos a los que no les gusta el agua. Entonces, llega un momento, todavía no se sabe por qué, hay diferentes hipótesis en las que algunas proteínas pierden su configuración y la parte a la que no les gusta el agua queda expuesta. Y ese simple cambio hace que la proteína pase a ser un prion, una proteína infecciosa. Cuando está en su forma original, o sea, con un plegamiento original, se le conoce como PRPC, que es una abreviación de proteína celular. Y cuando cambia su plegamiento, se le conoce como PRPSC, que es una abreviación de proteína scrappy. La traducción de scrappy es como una tembladera, porque uno de los síntomas ya finales de la enfermedad son movimientos rápidos involuntarios, o sea, tembladeras. Y de ahí también viene el nombre de las vacas locas. Y al parecer el problema es que la proteína, al perder su plegamiento, los aminoácidos que están aquí empiezan a atraer otras proteínas que igual se desdoblan, provocando que todas se transformen en priones, como si los hubiera mordido un zombie y ahora todas sean zombies. Y luego las proteínas se empiezan a juntar todas en filita, formando una especie de fibras en donde se encuentran, que generalmente es el cerebro. Y eso hace que se formen huecos en el cerebro, haciéndolo como una esponja. Por eso uno de los nombres con el que se conoció a la enfermedad de las vacas locas es encefalopatía esponjiforme, o sea, cerebro en forma de esponja. ¿Y cómo aparecen los priones? ¿Cómo llegan al cerebro? Pues todavía no se sabe bien. La primera hipótesis es que nomás así de repente la proteína cambia su plegamiento. La segunda hipótesis es por genética. Tus células al momento de fabricar las proteínas, pues simplemente las fabrican mal. Y la otra es por consumir alimentos que ya tenían los priones, unos taquitos de sesos. Y sí, desafortunadamente los priones no se deshacen con las altas temperaturas. Pero no te preocupes mucho, hay muchos controles para evitar ese tipo de enfermedades. Todavía no se conoce mucho de los priones, formalmente se empezaron a estudiar como en el 82. Todo eso que te estoy diciendo posiblemente cambie más adelante, conforme avance la ciencia.