罕見病 脊椎融為一體？強直性脊柱炎是脊椎動物逃不掉的命運嗎？

1858年,大衛塔克出版了一本小冊子 其中清楚地描寫了一種脊柱嚴重畸形的病例 其內容描寫的是在1833年 特拉斯克二十多歲的時候 他因為一次騎馬摔倒在地 這次他摔到了脖子,受了重傷 他花了很長時間掙扎爬回家 他在牀上度過了幾個月的時間 並且依舊繼續工作 在此期間,他的脊柱開始向前彎曲 這個問題並沒有被忽視 特拉斯克醫生尋找了22位醫生尋求治療 但各種嘗試都以失敗告終 直到他開始鍛煉,這種情況才稍有緩和 但他的脖子和背部並沒有停止彎曲 到最後,他的頭以一種奇怪的方式靠在胸前 在無數次嘗試治療之後 由於他的身體情況以及後續的事故 使他失去了工作 他將自己的病程經過寫成文章並發表出來 用以維持生活 疾病最終殘忍地將其吞噬 他的病情在他死後仍未得到解決 醫學家在翻閱他的記錄後 便診斷他患有強殖性脊柱炎 他的敘述使他成為 美國第一個記錄這樣的強殖性脊柱炎病例 哈囉大家好,我是奇諾 給阿姨倒一杯卡布奇諾的奇諾 世界上約有0.1%到1.8%的人 受到強殖性脊柱炎影響 根據中華醫學會分析病學分會的統計 強殖性脊柱炎在中國發病率約為0.3% 人群數量約400萬左右 以往的數據指出男性患病率較大 男女發病比例約為3比1 最近維基上的文獻指出 女性症狀通常是炎症較多 相對比較不容易診斷 而男性比女性更容易出現骨骼變化 那麼,強殖性脊柱炎是什麼? 這一疾病是不是脊椎動物逃不掉的命運呢? 從名字我們也可以看出 這是脊柱的一種病理狀態 這一疾病是免疫異常引起 脊柱對於人體的重要性相信大家也都清楚 脊柱的病變 勢必會影響整個身體的健康狀態 以及日常生活 也有不少明星公佈過自己患有這個疾病 比如周杰倫,張嘉義等人 很不巧,他主要威脅的是20-30歲人群 主要是哪一塊脊椎 或者哪幾塊脊椎會發生病變 並沒有標準的答案 最初的症狀通常是下背部 或臀部區域的慢性頓痛 這種情況會隨時間的進展加重 早期階段很輕微 它可能潛伏數月至數年 一般是在某次清晨醒來時 那種異常的疼痛和僵硬 才使人不得不重視 目前來看,強制性脊柱炎無法治癒 只能通過藥、手術、運動等方法改善症狀 並防止惡化 如果很不巧,病情進一步進展 脊柱會進一步病變 開始逐漸變形 活動度會逐漸減少 也就是彎腰變得困難 疼痛會放射到大腿和脊柱其他部分 甚至會影響患者的肋骨 使其吸氣疼痛增加 其中,有一種病變,我認為是非常恐怖的 患者脊椎之間骨化 脊椎逐步合體 也就是原本兩塊或者多塊脊椎 現在連成一塊骨頭了 這種異常會造成駝背、變形 等於說脊柱活動被徹底鎖死 整個人出現一種很奇怪的駝背 歷史上,1693年 保國墓地出土一具奇怪的骨骼 這具骨骼椎骨之間連接得非常緊 似乎這就像是一塊骨頭 愛爾蘭醫生伯納德·卡納在觀察過後 結合自己以往的臨牀經驗和病歷 發表了一篇論文 在他的論文中,他提出男性 可能因肋骨關節融合而呼吸困難 以及因脊柱融合身體難以轉動和彎曲 這也是當時首發的強制性脊柱炎病理描述 在19世紀中期 臨牀和屍檢病理相關性 暗示了患者脊柱和脊柱以外病理變化之間的聯繫 Wiki給出的數據指出 大約30%的強制性脊柱炎患者 會出現前葡萄膜炎 引起眼睛疼痛、發紅和視力模糊 在19世紀末20世紀初 強制性脊柱炎被描述為一種獨特的疾病 人們對其的研究和了解也日益增多 其中就有科學家提出了 椎骨的病情進展導致僵硬 骨融合和脊髓病的觀點 最重要的是 當時科學家們提出了其具有遺傳的可能 這其中就要提到一種名為HLA-B27的人體白細胞抗原 據統計 大約1%到2%的HLA-B27基因型個體 會患上強制性脊柱炎 早在20多年前 人們就發現了HLA-B27抗原 與強制性脊柱炎有高度相關性 超過90%的強制性脊柱炎患者 其HLA-B27抗原表達為陽性 沒有HLA-B27抗原表達的強制性脊柱炎患者 僅5%到10% HLA-B27的檢測 也是用於區分強制性脊柱炎 與其他相似疾病的重要指標 在開羅地質博物館的一名工作人員 發現了一條鱷魚的遺骸 這些遺骸被確定至少有90萬年的歷史 其實也就是史前鱷魚嘛 但這個標本有兩塊嘴骨 它們顯示出厚厚的骨組織帶 導致兩塊嘴骨相互融合 隨後阿曼德拉夫爵士對標本進行檢查 這些檢查似乎讓他回到了過去 看到了一個脊椎動物的專屬毛病 這種疾病跨越時間跨越物種 出現在了當今人類以及多種動物的身上 這種事也不是首次發現 20世紀30年代的研究員穆迪博士 在觀察過包括恐龍等部分脊椎動物的脊柱標本後 他發現了在這些動物的骨骼中 留下的強殖性脊柱炎的證據 而這一病程所致的後果 和目前人類所面臨的一樣 一項關於強殖性脊柱炎的動物模型研究中 篩查超過2萬隻4至12歲的蝕蟹猴 其中有57隻被診斷患有強殖性脊柱炎 從數據上看 猴子強殖性脊柱炎自發發生率 與臨牀病例所預測的類似 約為0.28% 此外研究人員還通過換算人為猴的年齡 發現蝕蟹猴的發病年齡也與人類流行病學相似 也就是說強殖性脊柱炎很可能在人類進化之前就已經存在 並至少威脅多種脊椎動物 而且至少在臨牀類動物中 強殖性脊柱炎發病率類似 因此它一直困擾著人類就不奇怪了 但它其實也並不那麼可怕 首先在發現病情後儘早投入治療 是完全能控制住病情的 即使病情嚴重也總有奇蹟發生 折疊人李華因為患有強殖性脊柱炎身體呈180度折疊 經過四次手術最終回歸正常 疾病往往都是不留餘力的攻擊 它是恐懼的化身 它侵蝕著人們的身體和心靈 只為熄滅生命的火焰 但它並非無敵 總有那麼一把柳葉刀一根針 一拳力戰死神的天使 能將陷入深淵的人挽救回來 那麼本期就到這裡了 想看什麼題材可以私信告訴我 還望各位能點個贊 在評論區或彈幕 發表一下關於強殖性脊柱炎的看法 我是奇諾 我們下期再見